【妇产学】妊娠滋养细胞疾病
葡萄胎
葡萄胎因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿,而形成大小不一的水泡,水泡间借蒂相连成串,形似葡萄而得名,又称水泡状胎块(hydatidiform mole)。
相关因素
| 正常妊娠 | 完全性葡萄胎 | 部分性葡萄胎 | |
|---|---|---|---|
| 染色体核型 | 二倍体 | 二倍体 | 三倍体 |
| 染色体构成 | 1父+1母 | 2父 | 2父+1母 |
| 滋养细胞 | 正常 | 增生 | 增生 |
| 胎儿及附属物 | 有 | 无 | 异常 |
| 血HCG | ↑ | ↑↑↑ | ↑↑或↑ |
完全性葡萄胎
完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,均来自父系。其中90%为46,XX,系由1个细胞核缺如或失活的空卵(enucleate egg)与1个单倍体精子(23,X)受精,经自身复制为二倍体(46,XX);另外,有10%核型为46,XY,系由1个空卵被2个单倍体精子(23,X)和(23,Y)同时受精而成。
部分性葡萄胎
分性葡萄胎的染色体核型90%以上为三倍体,合并存在的胎儿也为三倍体。最常见的核型是69,XXY,其余为69,XXX或69,XYY系由1个看似正常的单倍体卵子和2个单倍体精子受精或1个减数分裂缺陷的双倍体精子受精而成,所以1条多余的染色体也来自父方。
⭐临床表现
【复习】HCG的作用:①刺激卵泡内膜细胞,使月经黄体转换为妊娠黄体;②促进雄激素转化为雌激素,刺激孕酮的形成;③抑制母胎免疫;④与母体甲状腺细胞TSH受体结合,刺激甲状腺活性。
HCG检测+早孕表现。
- 卵巢黄素化囊肿,卵巢增大;
- 妊娠呕吐发生早、症状重,子痫前期征象;
- 绒毛侵袭性增加,存在恶变可能;
- 甲状腺功能亢进表现。
- 停经
- 阴道流血
- 子宫异常增大
- 腹痛
⭐辅助检查
超声检查、血HCG、X线胸片、血型血常规、肝肾功能、传染病检查。
- 血HCG:约45%的完全性葡萄胎患者血清hCG水平在10万IU/L以上,最高可达240万IU/L。但也有少数葡萄胎,尤其部分性葡萄胎hCG升高不明显。
辅助检查原则:先无创再有创、先便宜再昂贵、生命安全第一位原则。
确诊依赖于清宫后病例诊断。完全性葡萄胎免疫组化染色P57阳性。
⭐鉴别诊断
| 鉴别要点 | 完全性葡萄胎 | 部分性葡萄胎 |
|---|---|---|
| 大体检查 | 弥漫性绒毛水肿;无胚胎成分 | 部分绒毛水肿;可能存在胎儿组织 |
| 绒毛 | 弥漫性增大 | 由增大的绒毛和小的纤维化绒毛组成的两种绒毛 |
| 滋养细胞增生 | 显著增生 | 轻度增生 |
| 细胞异型性 | 可能较显著 | 轻度异型性 |
| 绒毛间质 | 水肿明显;血管消失;有核红细胞不可见 | 血管存在;有核红细胞可见 |
| P57 免疫组化 | 细胞滋养细胞和绒毛间质细胞核染色阴性 | 细胞滋养细胞和绒毛间质细胞核染色阳性 |
| DNA 核型 | 双雄源性二倍体 | 双雄单雌三倍体 |
- 正常妊娠、水肿性流产:染色体核型分析;
- 母源性三倍体:细胞来源鉴定。
- 先兆流产、异位妊娠
⭐治疗
- 清宫术:既是治疗手段,又是明确诊断的方法。
⭐随访
- 清宫后每周检测一次hCG,连续三次阴性,之后每月1次共6个月;
- 询问病史:月经情况,有无异常阴道流血,有无咳嗽、咯血及其他转移症状;
- 妇科检查:必要时做B超,X线胸片或CT检查等;
- 避孕:可靠避孕6个月。
妊娠滋养细胞肿瘤
包括侵袭性葡萄胎和绒癌。
临床表现
- 子宫及阴道:不规则阴道出血甚至危及生命的大出血;
- 肺转移:咳嗽、咯血、胸闷气短、胸痛;
- 肝脏转移:右上腹疼痛,破裂时发生腹腔内出血;
- 脑转移:头痛、抽搐、视物模糊等。
- 其他部位转移相关的症状:脾、膀胱、消化道、骨等。
辅助检查
- hCG检测
- 病理检查:有组织学结果时以病理组织学结果为准。
- 影像学检查
诊断
GTN患者很少有组织学的诊断,根据典型的临床表现和辅助检查结果等即可诊断。
滋养细胞肿瘤解剖学分期(FIGO,2000 年)
| 分期 | 描述 |
|---|---|
| Ⅰ期 | 病变局限于子宫 |
| Ⅱ期 | 病变扩散,但仍局限于生殖器(附件、阴道、子宫阔韧带) |
| Ⅲ期 | 病变转移至肺,有或无生殖系统病变 |
| Ⅳ期 | 所有其他转移 |
滋养细胞肿瘤 FIGO/WHO 预后评分系统(2000 年)
治疗
化疗为主,手术和放疗为辅。
随访
- 复发通常发生在1年以内,没有关于随访的最佳计划推荐,需要终生随访;
- 检测hCG:第一年每月一次,第2—3年每三月一次,第4—5年每年一次;
- 随访内容同葡萄胎。
- 随访期间严格避孕,一般化疗停止一年后方可妊娠;
- 将来的生育、妊娠和后代不受影响。
预后
低危GTN治愈率100%,高危GTN预后较差。