葡萄胎

葡萄胎因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿,而形成大小不一的水泡,水泡间借蒂相连成串,形似葡萄而得名,又称水泡状胎块(hydatidiform mole)。

相关因素

正常妊娠 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎
染色体核型 二倍体 二倍体 三倍体
染色体构成 1父+1母 2父 2父+1母
滋养细胞 正常 增生 增生
胎儿及附属物 有 无 异常
血HCG ↑ ↑↑↑ ↑↑或↑

完全性葡萄胎

完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,均来自父系。其中90%为46,XX,系由1个细胞核缺如或失活的空卵(enucleate egg)与1个单倍体精子(23,X)受精,经自身复制为二倍体(46,XX);另外,有10%核型为46,XY,系由1个空卵被2个单倍体精子(23,X)和(23,Y)同时受精而成。

部分性葡萄胎

分性葡萄胎的染色体核型90%以上为三倍体,合并存在的胎儿也为三倍体。最常见的核型是69,XXY,其余为69,XXX或69,XYY系由1个看似正常的单倍体卵子和2个单倍体精子受精或1个减数分裂缺陷的双倍体精子受精而成,所以1条多余的染色体也来自父方。

⭐临床表现

【复习】HCG的作用:①刺激卵泡内膜细胞,使月经黄体转换为妊娠黄体;②促进雄激素转化为雌激素,刺激孕酮的形成;③抑制母胎免疫;④与母体甲状腺细胞TSH受体结合,刺激甲状腺活性。
HCG检测+早孕表现。

  1. 卵巢黄素化囊肿,卵巢增大;
  2. 妊娠呕吐发生早、症状重,子痫前期征象;
  3. 绒毛侵袭性增加,存在恶变可能;
  4. 甲状腺功能亢进表现。
  5. 停经
  6. 阴道流血
  7. 子宫异常增大
  8. 腹痛

⭐辅助检查

超声检查、血HCG、X线胸片、血型血常规、肝肾功能、传染病检查。

  • 血HCG:约45%的完全性葡萄胎患者血清hCG水平在10万IU/L以上,最高可达240万IU/L。但也有少数葡萄胎,尤其部分性葡萄胎hCG升高不明显。

    辅助检查原则:先无创再有创、先便宜再昂贵、生命安全第一位原则。

确诊依赖于清宫后病例诊断。完全性葡萄胎免疫组化染色P57阳性。

⭐鉴别诊断

鉴别要点 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎
大体检查 弥漫性绒毛水肿;无胚胎成分 部分绒毛水肿;可能存在胎儿组织
绒毛 弥漫性增大 由增大的绒毛和小的纤维化绒毛组成的两种绒毛
滋养细胞增生 显著增生 轻度增生
细胞异型性 可能较显著 轻度异型性
绒毛间质 水肿明显;血管消失;有核红细胞不可见 血管存在;有核红细胞可见
P57 免疫组化 细胞滋养细胞和绒毛间质细胞核染色阴性 细胞滋养细胞和绒毛间质细胞核染色阳性
DNA 核型 双雄源性二倍体 双雄单雌三倍体
  • 正常妊娠、水肿性流产:染色体核型分析;
  • 母源性三倍体:细胞来源鉴定。
  • 先兆流产、异位妊娠

⭐治疗

  • 清宫术:既是治疗手段,又是明确诊断的方法。

⭐随访

  1. 清宫后每周检测一次hCG,连续三次阴性,之后每月1次共6个月;
  2. 询问病史:月经情况,有无异常阴道流血,有无咳嗽、咯血及其他转移症状;
  3. 妇科检查:必要时做B超,X线胸片或CT检查等;
  4. 避孕:可靠避孕6个月。

妊娠滋养细胞肿瘤

包括侵袭性葡萄胎和绒癌。

临床表现

  1. 子宫及阴道:不规则阴道出血甚至危及生命的大出血;
  2. 肺转移:咳嗽、咯血、胸闷气短、胸痛;
  3. 肝脏转移:右上腹疼痛,破裂时发生腹腔内出血;
  4. 脑转移:头痛、抽搐、视物模糊等。
  5. 其他部位转移相关的症状:脾、膀胱、消化道、骨等。

辅助检查

  1. hCG检测
  2. 病理检查:有组织学结果时以病理组织学结果为准。
  3. 影像学检查

诊断

GTN患者很少有组织学的诊断,根据典型的临床表现和辅助检查结果等即可诊断。

滋养细胞肿瘤解剖学分期(FIGO,2000 年)

分期 描述
Ⅰ期 病变局限于子宫
Ⅱ期 病变扩散,但仍局限于生殖器(附件、阴道、子宫阔韧带)
Ⅲ期 病变转移至肺,有或无生殖系统病变
Ⅳ期 所有其他转移

滋养细胞肿瘤 FIGO/WHO 预后评分系统(2000 年)

治疗

化疗为主,手术和放疗为辅。

随访

  1. 复发通常发生在1年以内,没有关于随访的最佳计划推荐,需要终生随访;
  2. 检测hCG:第一年每月一次,第2—3年每三月一次,第4—5年每年一次;
  3. 随访内容同葡萄胎。
  4. 随访期间严格避孕,一般化疗停止一年后方可妊娠;
  5. 将来的生育、妊娠和后代不受影响。

预后

低危GTN治愈率100%,高危GTN预后较差。