视网膜母细胞瘤（RB）

婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。

三大特点

  1. 遗传性强：常染色体显性
  2. 并发其他恶性肿瘤的概率高
  3. 小部分可自行消退。

临床表现

  1. 白瞳症
  2. 疾病进展可表现为继发性青光眼、眶蜂窝织炎、肿瘤转移侵犯眼神经或眼眶。

    肿瘤可致盲，并因蔓延到毗邻组织或播散转移而危及生命。

影像学表现

  1. B超：玻璃体内强弱不等回声光团，多数患儿伴有高反射声影（钙化）；
  2. CT检查：钙化斑。
  3. MRI检查：评估RB是否向眼球外蔓延最灵敏的检查技术。

鉴别诊断

引起白瞳症的其他眼病：

  1. 晶状体病变：先天性白内障
  2. 玻璃体病变：眼内炎、原始玻璃体持续增生症
  3. 视网膜病变：外层渗出性视网膜病变、早产儿视网膜病变（ROP）

治疗

葡萄膜黑色素瘤（UM）

成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤。
50%患者最终发生远处转移，主要在肝脏。远处转移患者预后差。

影像学表现

B超

圆顶形或蕈伞型隆起病灶，内呈中低回声，可伴有视网膜下液、脉络膜“挖空征”，合并脉络膜凹陷。

眼前节及眼底照相

FFA和ICGA

FFA：早期斑片状高荧光，晚期因肿瘤血管持续渗漏，可出现弥漫性荧光渗漏。
ICGA：瘤体突破Bruch膜可见肿瘤处的视网膜大血管管径不同且走行紊乱，同时伴有各种异常形态的肿瘤内部血管。

OCT

MRI

瘤体$T_1WI$高信号，$T_2WI$低信号，增强扫描呈明显增强。

PET-CT

鉴别诊断

脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌、黑色素细胞瘤

治疗

中小型UM：敷贴放射治疗、经瞳孔温热疗法、粒子放射治疗、局部切除术。
大型UM：粒子放射治疗、立体定向放射治疗、眼球摘除术。
发生眼眶侵犯：框内容摘除术。