脑神经

嗅神经（Ⅰ）

解剖结构与生理功能

嗅细胞（1级神经元）→嗅丝（嗅神经）→嗅球（2级神经元）

病损表现与定位诊断

  1. 嗅中枢病变：一般不引起嗅觉丧失，但弥漫性病变可引起幻嗅发作。
  2. 嗅神经、嗅球、嗅束病变：一侧或两侧嗅觉丧失。
  3. 鼻腔局部病变：双侧嗅觉减退或丧失，与传导通路无关。

视神经（Ⅱ）

解剖结构与生理功能

视杆细胞和视锥细胞→双极细胞（1级神经元）→视网膜神经节细胞（2级神经元）→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体（3级神经元）→视辐射→枕叶视皮质中枢

病损表现与定位诊断

视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损

  1. 视神经损害：同侧视力下降或全盲。
  2. 视交叉损害：（外侧部）同侧眼鼻侧视野缺损，（正中部）双眼颞侧偏盲，（全部）全盲。
  3. 视束损害：双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧直接对光反射消失。
  4. 视辐射损害：（全部）双眼对侧视野同向性偏盲；（下部）双眼对侧视野同向上象限盲；（上部）双眼对侧视野同向下象限盲。
  5. 枕叶视中枢损害：（一侧局限性）双侧对侧视野同向下象限盲；（一侧完全性）对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，黄斑回避。

视神经乳头异常

  1. 视神经乳头水肿：颅内压升高的主要客观体征之一。
  2. 视神经萎缩：视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。

动眼（Ⅲ）、滑车（Ⅳ）和展（Ⅵ）神经

解剖结构与生理功能

动眼神经

动眼神经核：

  1. 外侧核（运动核）：上睑提肌、上直肌、下斜肌、下直肌（除上斜肌和外直肌外的所有眼肌）；
  2. 正中核/佩利阿（Perlia）核：双眼辐辏运动。
  3. E—W核：缩瞳和调节反射。

滑车神经

支配上斜肌。

展神经

支配外直肌。

病损表现与定位诊断

不同部位的眼肌损害

  • 周围性眼肌麻痹
    • 动眼神经麻痹：上睑下垂，眼球外下斜视，复视、瞳孔散大，对光反射及调节反射均消失。
    • 滑车神经麻痹：眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视。
    • 展神经麻痹：病灶侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视。
  • 核性眼肌麻痹
    • 双侧眼球运动障碍
    • 脑干内邻近结构损害
    • 分离性眼肌麻痹
  • 核间性眼肌麻痹：内侧纵束综合征
    • 前核间性眼肌麻痹
    • 后核间性眼肌麻痹
    • 一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢核和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为病灶侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收而可以外展。（同侧动眼神经展神经和对侧动眼神经受累）
  • 核上性眼肌麻痹：①双眼同时受累；②无复视；③反射性运动仍保存。
    • 水平注视麻痹
      • 皮质侧视中枢（额中回后部）：双眼侧视麻痹；
      • 脑桥侧视中枢：双眼向病灶侧凝视麻痹；
    • 垂直注视麻痹
      • 帕里诺综合症：上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢，上丘上半受损时，双眼向上同向运动不能。
      • 动眼危象：上丘上半刺激性病变时可出现发作性双眼转向上方。
      • 上丘下半受损时，双眼向下同向运动不能。

不同眼肌麻痹导致的复视

复视：眼外肌麻痹时经常出现的征象，指某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。

不同部位损害所致的瞳孔改变

  • 瞳孔大小：正常3—4mm。
    • 瞳孔缩小：＜2mm，常见于颈上交感神经径路损害。
      • 一侧颈上交感神经通路损害：Horner综合征；
      • 双侧交感神经中枢通路损害：双侧瞳孔针尖样缩小。
    • 瞳孔散大：动眼神经麻痹、视神经病变失明、阿托品类药物中毒。
  • 瞳孔对光反射异常
  • 辐辏及调节反射异常
  • 阿—罗瞳孔：双侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，对光反射消失而调节反射存在。
    • 神经梅毒，多发性硬化、带状疱疹
  • 阿迪瞳孔/强直性瞳孔：一侧瞳孔散大，直接、间接对光反射及调节反射异常。
    • 普通光线下检查病变侧对光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢收缩，停止光照后又缓慢放大。
    • 阿迪瞳孔+节段性无汗及直立性低血压=阿迪综合征。

三叉神经（Ⅴ）

解剖结构与生理功能

混合性神经，感觉神经司面部、口腔及头顶部感觉，运动神经支配咀嚼肌运动。

病损表现与定位诊断

三叉神经周围性损害

  1. 三叉神经半月节和三叉神经根：三叉神经分布区感觉障碍、角膜反射减弱或消失、咀嚼肌瘫痪。
  2. 三叉神经分支病变：三叉神经各分支分布范围的痛、温、触觉均减弱或消失。

三叉神经核性损害

  1. 感觉核：同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍。
  2. 运动核：同侧咀嚼肌无力或瘫痪，可伴肌萎缩；张口时下颌向病灶侧偏斜。

面神经（Ⅶ）

解剖结构与生理功能

  1. 运动神经（主要成分）：面部的表情运动；
  2. 中间神经（次要成分）：内脏运动纤维、特殊内脏感觉纤维、躯体感觉纤维，司味觉（舌前2/3）和腺体（泪腺、唾液腺）的分泌，以及内耳、外耳道等处的皮肤感觉。

病损表现与定位诊断

上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹

病灶对侧下面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角轻度下垂），而上部面肌不受累（皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍）。

下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹

贝尔（Bell）征：病变在面神经核或核以下周围神经，临床表现为同侧面肌瘫痪，即病灶侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜。

亨特综合征（Hunt syndrome）：面神经膝状神经节损害表现为周围面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。

周围性与中枢性面神经麻痹的区别

特征 周围性面神经麻痹 中枢性面神经麻痹
面瘫程度 重 轻
症状表现 面部表情肌瘫痪使表情动作丧失 病灶对侧下部面部表情肌瘫痪，上部面肌无受累（额支）
病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存
常伴有病灶对侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫
恢复速度 缓慢 较快
常见病因 面神经炎 脑血管疾病及脑部肿瘤

前庭蜗神经（Ⅷ）

解剖结构与生理功能

蜗神经主要传导听觉，前庭神经的功能为反射性调节机体的平衡，调节机体对各种加速度的反应。

病损表现与定位诊断

  1. 蜗神经损害：听力障碍和耳鸣。
  2. 前庭神经损害：眩晕、眼球震颤、平衡障碍。

舌咽（Ⅸ）、迷走（Ⅹ）神经

解剖结构与生理功能

舌咽神经

  • 感觉神经
    • 特殊内脏感觉纤维：舌后1/3味蕾的味觉；
    • 一般内脏感觉纤维：咽、扁桃体、舌后1/3、咽鼓管和鼓室等黏膜的感觉；
    • 一般躯体感觉纤维：耳部皮肤的一般感觉。
  • 特殊内脏运动纤维：提高咽穹窿，与迷走神经共同完成吞咽动作。
  • 副交感纤维：腮腺分泌。

迷走神经

  • 感觉纤维
    • 一般躯体感觉纤维：外耳道、耳郭凹面的一部分皮肤、硬脑膜
    • 一般内脏感觉纤维：咽喉、食管气管、胸腹腔内脏。
  • 特殊内脏运动纤维：软腭、咽喉部横纹肌
  • 副交感纤维：平滑肌、心肌、腺体的活动。

病损表现与定位诊断

舌咽、迷走神经共同受损

真性延髓麻痹：舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同起始核，常同时受损，表现为声嘶、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失。

假性延髓麻痹：支配舌咽、迷走神经运动核的皮质脑干束，一侧损害时不出现麻痹症状，双侧受损时才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射出现。

特征 真性延髓麻痹（真性球麻痹） 假性延髓麻痹（假性球麻痹）
病变部位 舌咽、迷走神经（一侧或两侧） 双侧皮质脑干束
下颌反射 正常 亢进
咽反射 — +
强哭强笑 — +
舌肌萎缩 可有 —
双锥体束征 — 常有

舌咽、迷走神经单独受损

  1. 舌咽神经麻痹：咽部感觉减退或消失，咽反射消失，舌后1/3味觉丧失，咽肌轻度瘫痪。
  2. 迷走神经麻痹：声嘶、构音障碍、软腭不能抬升、吞咽困难、咳嗽无力、心动过速。

副神经（Ⅺ）

解剖结构与生理功能

  • 特殊内脏运动神经：声带运动（喉返神经）
  • 躯体运动纤维：胸锁乳突肌（头转向对侧）、斜方肌（耸肩）

    双侧胸锁乳突肌同时收缩：头前屈
    双侧斜方肌同时收缩：头后仰

病损表现与定位诊断

  1. 一侧副神经核或其神经损害：对侧转颈不能、病灶侧肩下垂并耸肩无力。
  2. 双侧副神经核或其神经损害：头前屈无力、直立困难，多呈后仰位，仰卧位时不能抬头。

舌下神经（Ⅻ）

解剖结构与生理功能

支配舌肌运动。

病损表现与定位诊断

  1. 舌下神经核上性病变（中枢性舌瘫）：伸舌偏向病灶对侧
  2. 舌下神经及核性病变（周围性舌瘫）：（一侧）病灶侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病灶侧；（双侧）伸舌受限或不能伴舌肌萎缩。

周围神经

脊神经

解剖结构与生理功能

分布具有节段性。

脊神经 分布部位
$T_2$ 胸骨角水平
$T_4$ 乳头水平
$T_6$ 剑突水平
$T_8$ 肋弓下缘
$T_{10}$ 脐水平
$T_{12}$和$L_1$ 腹股沟水平

病损表现与定位诊断

脊神经病变导致的运动障碍

  1. 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、肌肉痛性痉挛。
  2. 麻痹性症状：肌力减弱或丧失、肌张力降低、肌萎缩。

脊神经病变导致的感觉障碍

  1. 后根损害：节段分布的感觉障碍伴剧烈神经根痛；
  2. 神经丛和神经干：分布区感觉障碍，常伴疼痛、下运动神经元性瘫痪和自主神经功能障碍；
  3. 神经末梢损害：四肢远端对称分布的手套—袜套样感觉障碍。

脊神经病变导致的反射变化

浅反射及深反射减弱或消失。

脊神经病变导致的自主神经障碍

脊神经病变导致的其他症状

  1. 动作性震颤
  2. 周围神经肿大
  3. 畸形
  4. 营养障碍

自主神经

解剖结构与生理功能

支配内脏器官（消化道、呼吸道、心血管、膀胱）及内分泌腺、汗腺的活动和分泌，并参与调节葡萄糖、脂肪、水和电解质代谢，以及体温、睡眠和血压等。

包括交感和副交感神经，分为中枢部分和周围部分。

病损表现与定位诊断

  1. 交感神经受损：副交感神经亢进症状，瞳孔缩小、唾液分泌增加，心率减慢、血管扩张、血压降低、胃肠蠕动、消化腺分泌增加，肝糖原储存增加、膀胱、直肠收缩。
  2. 副交感神经受损：交感神经亢进症状。

周围神经损伤的病理类型

沃勒变性（Wallerian degeneration）

任何外伤导致轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化。

轴突变性（axonal degeneration）

可由中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症引起，其基本病理生理变化为轴突的变性、破坏和脱失，病变通常从轴突的远端向近端发展，故有“逆死性神经病”之称。

神经元变性（neuronal degeneration）

神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，其纤维的病变类似于轴突变性，不同的是，神经元一旦坏死，其轴突的全长在短期内即变性和解体，呈神经元病。

节段性脱髓鞘（segmental demyelination）

节段性髓鞘破坏而轴突相对保存的病变，可见于炎症、中毒、遗传性和后天性代谢障碍。