恶性淋巴瘤时原发于淋巴结和其他器官淋巴组织的恶性肿瘤，主要分为霍奇金淋巴瘤（HL）核非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类，是一组异质性很强的疾病。

目前治疗效果最好的恶性肿瘤之一，根治性化疗的典范。

病因

  1. 遗传学改变
  2. 病毒感染（最重要）：EBV，HTLV—1（成人T细胞性白血病）、HIV（高度恶性B细胞淋巴瘤）
  3. 社会经济因素、剩余因素、职业因素

病理

  1. 淋巴结正常结构被破坏
  2. 淋巴结包膜浸润
  3. 细胞呈异质性

分类

病理类型

  • 霍奇金淋巴瘤
    • 结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
    • 经典型霍奇金淋巴瘤
      • 结节硬化型
      • 混合细胞型
      • 富于淋巴细胞型
      • 淋巴细胞
  • 非霍奇金淋巴瘤
    • B/T原始细胞白血病/淋巴瘤
    • 成熟B细胞肿瘤
    • 成熟T和NK细胞肿瘤

按照恶性程度分类NHL

  • 惰性NHL
    • 滤泡细胞淋巴瘤
    • 边缘区淋巴瘤
    • 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病
  • 侵袭性NHL
    • 弥漫大B细胞淋巴瘤
    • 外周T细胞淋巴瘤，非特指型
    • NK/T细胞淋巴瘤
    • 套细胞淋巴瘤（介于惰性和侵袭性之间）
  • 高侵袭性NHL
    • Burkitt淋巴瘤
    • B/T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病

临床表现

  1. 无痛性进行性淋巴结肿大：颈部淋巴结肿大最常见
  2. 相应的压迫症状：压迫神经引起疼痛等
  3. 侵犯器官导致其功能障碍：肝脾大
  4. 一般症状：发热、盗汗、体重下降

辅助检查

实验室检查缺乏特异性。

  1. 骨髓侵犯时出现异常淋巴细胞升高，三系减低
  2. 血沉、LDH、β2m可升高
  3. 侵犯CNS时脑脊液可发生改变，细胞因子升高

病理学检查是确诊淋巴瘤及其病理类型的主要依据。（取样时应尽量完整切除淋巴结）

  • 散在分布的单核、多核或对称双核的巨大肿瘤细胞，分别称为霍奇金细胞和R—S细胞。

影像学检查：X线、超声、CT、MRI等，全身PET/CT（正电子发射断层扫描）

骨髓检查：确定有无骨髓侵犯的必要措施，涂片阳性率低，目前推荐骨髓涂片联合活检。

鉴别诊断

  1. 其他淋巴结肿大疾病：感染、淋巴结结核、其他肿瘤的淋巴结转移。
  2. 其他发热为主要表现的及比你高：结核、败血症、结缔组织病等。
  3. 其他恶性肿瘤：结外淋巴结需与相应器官的恶性肿瘤鉴别。

分期

Ann Arbor分期

Ⅰ期：病变仅累及单眼的淋巴结，或病变仅侵及淋巴结以外的单一器官
Ⅱ期：侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯
Ⅲ期：膈肌上下淋巴结区域均有侵犯，可伴有局限性结外器官侵犯或脾侵犯或两者均侵犯
Ⅳ期：弥漫性或播散性的一个或多个淋巴结外器官受侵，伴或不伴有相应的淋巴结区域受侵；或孤立的淋巴结外器官受侵而没有相邻区域的淋巴结受侵，但伴有远处部位的受侵。任何肝或骨髓受侵，或一叶或多叶肺内的结节型受侵，或伴有中枢侵犯的外周淋巴瘤。

治疗

经典型霍奇金淋巴瘤

ABVD方案是金标准方案，即阿霉素+博来霉素+长春新碱+氮烯咪胺。（早期加放疗）

复发/难治性霍奇金淋巴瘤

挽救方案如IGVE、GVD等。

非霍奇金淋巴瘤

以化疗为主、放疗为辅。

弥漫大B细胞淋巴瘤

最常见的侵袭性淋巴瘤。CHOP方案（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）（+利妥昔单抗）是弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗的基础。

复发/难治非霍奇金淋巴瘤

预后最差，推荐参加临床试验。